Behandlung

Zur Therapie des Undine Syndroms stehen derzeit 3 Behandlungsmöglichkeiten zur Auswahl:

  • Maskenbeatmung
  • Tracheostoma
  • Zwerchfellschrittmacher (Pacer)
  • Unterdruckbeatmung

Traditionell werden in Krankenhäusern Tracheostoma gelegt. Die meisten Kliniken haben lange Erfahrungen damit. Man nennt dies eine invasive Beatmungsform, sowie auch der Pacer, der in Deutschland in München an der Kinderklinik Dritter Orden eingepflanzt wird. Der Pacer wird vorwiegend Kindern eingesetzt, die eine 24h Beatmung brauchen oder dem Kleinkindalter entwachsen sind. In letzter Zeit entscheiden sich mehr und mehr Kliniken für eine Maskenbeatmung, einer non-invasiven Beatmungsform. Vor 10 Jahren wurde das erste Mal ein Undine Kind erfolgreich mit einer Nasenmaske beatmet.

Die Entscheidung tragen Eltern gemeinsam mit den Ärzten. Dabei werden verschiedene Faktoren berücksichtigt, z.B Aufklärungsgrad der betreuenden Klinik, anatomische Voraussetzung des Kindes, besonders im Rachenraum, Akzeptanz der Beatmungsform des Kindes, Einstellung der Eltern, Schweregrad des Undine-Syndroms, usw.

Hier einige Vor- und Nachteile der Behandlungsmethoden:

Vorteile Nachteile
Tracheostoma
  • lange Erfahrung
  • direkter Zugriff
  • leichtes bebeuteln
  • einfachere Beatmung
  • Gefahr des Kanülenzugs
  • Sterilität
  • äußerliche Stigmatisierung
  • Infektanfälligkeit, Pilze
  • Absaugen
  • Gefahr von Veränderungen der Luftröhre
  • verzögerte Sprachentwicklung
Maske
  • kein Absaugen
  • keine Sterilität
  • noninvasiv, daher keine erhöhte Infektanfälligkeit
  • keiner Einschränkung im Wachzustand (schwimmen, sandeln, Sprache)
  • natürlicher Atemweg
  • Gefahr der Mittelgesichtsdeformation
  • unruhigere Nächte
  • bei Infekten Nasenspray, viel Inhalieren
  • Beatmung erfordert mehr Gefühl
Pacer
  • Mobillität für 24h beatmete Kinder
  • ruhige Nächte
  • kleine Geräte
  • Ermüdung und Gefahr einer Verletzung des Phrenicusnerves
  • Einstellungsprobleme des Pacers
  • operativer Eingriff
Unterdruckbeatmung
  • noninvasiv
  • physiologische Beatmung
  • keine Sterilität
  • keine Mittelgesichtsprobleme
  • keine Sprachschwierigkeiten
  • Gefahr der Obstruktionen
  • Problem der Mobilität wegen großer Geräte
  • eingeschränkte Schlafstellung

Alle Behandlungsformen benötigen jedoch in der Regel einer nächtlichen Überwachung durch Nachtwachen, z.B durch MedizinstudentInnen, (Kinder-)Krankenschwestern, Zivis. Die Nachtwachen überwachen die Blutgaswerte insbesondere dem Sauerstoffgehalt (z.T. auch dem CO2) und stellen die Beatmungsparameter Druck und Frequenz ein.